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Guides des soins aux malades

OSCAR met à votre disposition des supports pratiques pour partager les connaissances acquises par les spécialistes de la filière et les diffuser au plus grand nombre, professionnels de santé à l'hôpital ou en ville et patients, qui peuvent ainsi être acteurs de leur suivi. Nous avons pour objectif d’expliciter, d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge diagnostique et thérapeutique, le parcours de soins et le parcours de vie des patients. Ces guides, simples et pragmatiques, permettent de partager rapidement les bonnes pratiques et complètent les Protocoles Nationaux de Diagnostic et de Soins, accessibles sur le site de la Haute Autorité de Santé.

Protocoles nationaux de diagnostic et de soins (PNDS)

Le PNDS, est un guide de référence à l’intention des professionnels de santé (médecins généralistes ou spécialistes, médecins de la Sécurité Sociale ainsi que médecins des centres de compétence)

Ses objectifs sont d’expliquer : 

  • la prise en charge optimale et il doit être à jour de l’état des connaissances, clair et concis
  • le parcours de soins d’un malade en ALD (Affection de Longue Durée)

Il s’appuie sur des recommandations internationales déjà publiées dans l’Argumentaire scientifique

Il comporte plusieurs documents : un guide détaillé (PNDS) ; un argumentaire scientifique ; une synthèse pour le médecin traitant, et si besoin une LAP liste des actes et prestations

Il est disponible et publié sur le site de la Haute Autorité de la Santé et la filière et auprès des Centres de Références, ainsi que tout lieu où il sera opportun.

Pour en savoir plus sur la méthode d’élaboration d’un protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares .

 

Protocoles nationaux de diagnostic et de soins publiés : 

 

PNDS en cours d'écriture :

  • Pseudohypoparathyroïdies de l'enfant et de l'adulte
  • Dysplasies acroméliques
  • Dysplasie fibreuse des os et syndrome de Mccune-Albright (actualisation)
  • Hypophosphatasie de l'enfant et de l'adulte
  • Achondroplasie
  • Maladie des exostoses multiples
  • Maladie d'Ollier et syndrome de Maffuci
  • Chondrodysplasies ponctuées
  • Hypercalcémie infantile idiopathique
  • Rachitismes rares
  • Syndrome de Cornelia de Lange
  • Ostéomalacie oncogénique
  • Syndrome trichorinophalangien de type I

 

Autres PNDS : 

Fiches repères

Calendriers de suivi

Arbres décisionnels

 

 

 

Documents utiles

Remis radiologique

Focus dentaire 

En vidéo - HPP : avis d'expert avec le Dr Etienne Monet

Les Archives de Pédiatrie - Focus sur l'hypophosphatasie 


> À consulter ici

  • Génétique de l’hypophosphatasie
  • Diagnostic biologique de l’hypophosphatasie 
  • Hypophosphatasie, formes périnatale et infantile
  • Hypophosphatasie chez l’enfant et l’adolescent : présentation clinique  
  • Hypophosphatasie chez l’adulte 
  • Hypophosphatasie : apport de la radiologie 
  • Hypophosphatasie : atteintes buccale et dentaire 
  • Manifestations neuromusculaires de l’hypophosphatasie 
  • La craniosténose dans l’hypophosphatasie   
  • Atteinte rénale des hypophosphatasies  
  • L’hypophosphatasie vue par les malades et leurs familles    

Revue du Rhumatisme en deux volumes sur les maladies rares de l’os est en ligne 

Partie 1: À consulter ici

  • Maladies osseuses rares (première partie)
  • Quand penser à une maladie osseuse rare chez l’adulte ?  
  • Diagnostic génétique d’une maladie osseuse rare : l’apport du NGS  
  • L’ostéogenèse imparfaite : quelle prise en charge chez l’adulte ?  
  • Diagnostic d’une ostéocondensation diffuse
  • Les ostéopétroses   
  • L’hypophosphatasie
  • Fibrodysplasie ossifiante progressive et hétéroplasie ossifiante progressive
  • Physiopathologie et diagnostic des rachitismes/ostéomalacies vitamino-résistants
  • L’hypophosphatémie liée à l’X : prise en charge et perspectives thérapeutiques
  • Organisation de la prise en charge d’une maladie osseuse constitutionnelle lors de la transition de l’enfance à l’âge adulte
  • Coordination du réseau des acteurs de la prise en charge d’une maladie osseuse constitutionnelle 


Partie 2 : À consulter ici

  • Maladies osseuses rares (seconde partie)    
  • Dysplasie fibreuse et syndrome de McCune-Albright
  • La maladie des exostoses multiples  
  • Quand penser à une maladie de surcharge lysosomale (Morquio inclus) ?
  • Manifestations osseuses de la maladie de Gaucher      
  • Atteinte osseuse au cours de la mastocytose systémique 
  • Le syndrome de Marfan  
  • Atteintes ostéoarticulaires au cours des histiocytoses  
  • Perspectives dans la maladie de Gorham–Stout   
  • Le syndrome d’Hajdu-Cheney ou acro-ostéolyse autosomique dominante      
  • La maladie de Paget est-elle devenue une maladie osseuse rare ?    
  • Dysplasies spondylo-épiphysaires