La sténose médullaire diaphysaire avec histiocytome fibreux malin est un syndrome autosomique dominant de dysplasie osseuse / cancer très rare caractérisé cliniquement par des infarctus osseux, des anomalies de la croissance corticale, des fractures pathologiques et le développement d'un sarcome osseux (histiocytome fibreux malin).
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