Pathologie

Mis à jour le 20 mars 2020

Hyperostose endostéale, type van Buchem

Fiche d'identité

L'hyperostose corticale généralisée, également connue sous le nom de maladie de Van Buchem, est une hyperostose craniotubulaire rare caractérisée par une hyperostose du crâne, de la mandibule, des clavicules, des côtes et des diaphyses des os longs, ainsi que des os tubulaires des mains et des pieds. Les manifestations cliniques comprennent une augmentation de l'épaisseur du crâne avec un emprisonnement du nerf crânien provoquant des paralysies du nerf crânien incohérentes.

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